特别提示：1、早期发现可以治愈，晚期便丢了性命。2、正常瞳孔里面是“黑暗”的，一旦看上去“白”了，需要立刻就医。3、婴幼儿自己不会表达视力的异常，唯一有效的早期发现的途径是，年轻的父母要“眼对眼”看看孩子的瞳孔。
“大夫，请您看看我这孩子的眼睛瞳孔怎么发白了？”
这是位年轻妈妈的问话，她的女儿还不到三岁。她偶然发现孩子左眼瞳孔里发白，在暗处有时像猫眼一样闪光。同时，孩子的视力也不好了，于是她赶紧来医院看病。
检查的结果出乎她的意料，是一种她从来没有听说过的病名，叫“视网膜母细胞瘤”（英文是retinoblastoma，简称RB）。
结果是，她的的孩子做了左侧眼球的摘除术。
为什么“视网膜母细胞瘤”能如此残忍地夺走了可爱宝宝清澈无邪的眼球？
视网膜母细胞瘤，顾名思义，是从视网膜长出来的恶性肿瘤。
什么是视网膜呢？这得从眼球的结构说起。
眼球的结构主要包括眼球壁和内容物。眼球壁分外、中、内三层——
外层由角膜和巩膜组成，起维持眼球形状和保护眼内组织的作用。前1/6是透明的角膜，通过它能看到黑褐色的虹膜，即黑眼珠；后5/6是巩膜，即“眼白”。
中层又称葡萄膜，色素膜，包括虹膜、睫状体和脉络膜三部分。其中脉络膜占了色素膜大部分，因其富含色素，可以遮挡光线，为眼球成像形成暗箱。因此，从黑眼珠中间的瞳孔往眼球里面看，也是黑的。
内层就是视网膜了，它是一层透明的薄膜，是眼球的感光部位。人的眼睛能看到五彩斑斓的世界，它可是功不可没的。
眼球的内容物有房水、晶状体和玻璃体。
房水不断地循环，起润滑和营养作用；晶状体通过调节曲率使物体成像更清楚；玻璃体则为眼内成像提供了一个透明的空间（图1 眼球的基本构成）。
告诉大家一个规律，大多数的带“母”字的肿瘤都是恶性的。视网膜母细胞瘤也不例外，它是婴幼儿疾病中，除白血病外，最常见、危害性最大的肿瘤。它主要发生于5岁以下的儿童。
一般来说，视网膜母细胞瘤的发展常分为四期：眼内生长期；青光眼期；眼外蔓延期；转移期（图2 眼球内的肿瘤）。
早期瘤体小，无明显症状。
当肿瘤增大到一定程度，会出现斜视，瞳孔区有黄光反射、瞳孔散大等症状。
由于视力丧失，瞳孔开大，经瞳孔可见黄白色反光，故称为“黑矇性猫眼”或“白瞳症”。
事实上，瞳孔出现黄白色反光时，病情已发展到相当程度。
可以婴幼儿斜视为早期发现本病的线索，此时要去医院详细检查眼底，以诊断或排除本病（图3 左眼呈现“白瞳”）。
只要是早期，现在医学可以治愈；如果到了晚期，即使摘除眼球，也会危及生命。
因此，早期诊断非常重要，这不仅决定了是否需要摘除眼球，还关系到孩子的生命。
如何才能发现它，并将其扼杀在早期呢？最实际的方法就是多和孩子进行眼神的交流吧！
如果肿瘤不断长大，影响前房和脉络膜的血管时，房水循环不畅，则眼内压增高，此时引起明显的头痛、眼痛、眼球膨出，形成“牛眼”等。
肿瘤再进一步，可穿破角膜或巩膜向眼外蔓延，也可沿视神经或视网膜中央血管向眶内或颅内蔓延。晚期甚至可经血液循环向全身各器官转移（图4 影像学检查可以清楚发现眼球内的肿瘤）。
“为什么偏偏我的孩子得这个病？”
这是很多家长不解的问题。
目前，视网膜母细胞瘤的发生有3种情况，也许你的孩子是这其中的一种——
1、约40%病例是由患病的父母遗传，或正常父母生殖细胞突变所致，为常染色体显性遗传。这类患儿常发病早，多数为双眼发病。
2、约60%病例是由自身视网膜细胞发生突变所致，发病较迟，多为单眼发病，不遗传。
3、少数遗传性病例中还发现13号染色体长臂中间缺失。
视网膜母细胞瘤虽是恶性度很高的肿瘤，但其单眼患病的治愈率高达80%～90%。它的代价往往是摘除眼球，不少家长不忍心，或选择逃避、放弃，这样最终导致孩子的死亡。
需要提醒的是，除视网膜母细胞瘤外，还有很多眼病也可以出现瞳孔内有黄白色反光，如眼内的某些炎症、先天性眼部异常等。
如果孩子的眼睛有异常表现，不要置之不理；如果发现有“黑矇性猫眼”，也不要惊慌失措，一定要去医院进行详细的检查，再作定夺。
