血友病是什么,血友病是什么病

人气:272 ℃/2023-03-14 10:44:17
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虽然很多人都听说过血友病,但对于血友病的具体内容不是非常了解,下面我们就来具体了解下血友病到底是什么样的疾病。

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血友病并发症

血友病可能引起深部组织血肿,从而压迫附近的血管导致组织坏死或淤血,水肿;如果压迫神经则会出现肢体麻木、肌肉猥琐等症状;患者还可能因反复关节腔出血使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚,纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬,畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。

什么是血友病

血友病是一种先天性的因凝血因子缺乏而导致出血的一类疾病。病人会因为反复出现自发性出血,导致关节损伤,或畸形致残。

血友病的临床表现

血友病的主要临床表现为:自发或轻微外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑,如果黏膜出血,主要以鼻衄、牙龈出血多见,另外消化道出血并不多久,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但一旦出现颅内出血可危及生命。

血友病的遗传方式

1、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

2、患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;

3、正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;

4、患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。

5、约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

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