发烧找不到原因做骨穿有用吗？发热不退骨穿发现异常

青年女性，突发高热，没有明显原因，体温在39-40度，用退烧药可以退烧，2-3小时后迅速回升到39-40度。退热后患者精神尚可，可以进食。无咳嗽咳痰，无胸闷，就是乏力，检查血常规正常，白细胞分类没有发现原始细胞，反复检查胸腹部CT，甚至进行PET-CT扫描，均没有明确占位发现，后来考虑免疫性疾病和血液系统疾病，骨穿发现嗜血细胞，遂考虑嗜血细胞综合征。

发热是很多疾病的表现，发热不是疾病，而是仅仅是症状。因为发热比较常见，很多疾病都会出现发热的表现，所以诊断存在困难。嗜血细胞综合征（HPS），是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。

因为HPS其实也不是疾病，很多HPS是继发于EB病毒、急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤，所以需要进一步明确原因。

HPS的诊断标准主要包括以下几点：1、发热超过1周，高峰≥38.5℃；2、肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常）；3、肝功能异常及凝血功能障碍，伴高铁蛋白血症；4、噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥3％，或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。

HPS预后差，HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。中医治疗本病目前仅仅是以控制发热为主要方面，按照卫气营血辨证属于热入营血，方选犀角地黄汤凉血止血。本病发展迅速，应该配合化疗尽快治疗。强调迅速治疗。